Саркоидоз

САРКОИДОЗ - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова - Лангханса или типа инородных тел.



Гранулемы однотипны, округлы ("штампованные"), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.



Симптомы, течение. Стадия 1 характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов. В крови - наклонность климфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак - снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма. При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо клинико-рентгенологической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний.



Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.