ВЕГЕНЕРАГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности - лейкоцитоз. повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 10 мг/кг в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 - 2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.
Комментариев к этой статье пока нет. Станьте первым!
В последнее время обретают все большую популярность электронные термометры, которые удобны в использовании, практически мгновенно показывают точнейший результат, к тому же абсолютно безопасны по сравнению с ртутными. Как выбрать электронный градусник Самое важное при выборе термометра проверить его на исправность
Большинство начинающих предпринимателей задумываются, как самостоятельно открыть ООО, какие документы могут понадобиться при регистрации, куда подать документы для регистрации, что нужно после регистрации ООО и как избежать ошибок