Поиск по сайту:

Хаммена-Рича синдром

ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.



Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстратальвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.



Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.



Лечение. На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.

Комментариев к этой статье пока нет. Станьте первым!
Написать комментарий
Преимущества матраса с эффектом памяти
Конечно же, практически каждый человек понимает значимость ночного сна. Но далеко не всегда мы осознаём, насколько качество этого сна зависит от того, на чём мы спим.
Регистрация ООО самостоятельно: быть или не быть?
Регистрация ООО самостоятельно считается трудоемким процессом и занимает немало времени
Термотрансферная лента от компании Анжей - качественный расходный материал для принтеров.
Современный магазин уже давно невозможно представить без проведения комплексных работ по автоматизации на этапах оприходования товара на склад, учета его в торговом зале и продаж на кассе