Нейтропении наследственные
НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении).
Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Была ли страница полезна?
23 февраля в Touche&apos wine bar &kitchen.
Праздничные дни всегда приятно проводить со своими друзьями особенно в месте, которое создано для веселых компаний - Touche` wine bar&kitchen
Итальянская мебель под заказ
Итальянская мебель всегда притягивает внимание окружающих
Преимущества матраса с эффектом памяти
Конечно же, практически каждый человек понимает значимость ночного сна. Но далеко не всегда мы осознаём, насколько качество этого сна зависит от того, на чём мы спим.