Поиск по сайту:

Нейтропении наследственные

НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении).



Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.



Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.



Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.



Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.



Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

Комментариев к этой статье пока нет. Станьте первым!
Написать комментарий
Салаты на ужин
Чтобы сохранить красивую и стройную фигуру, готовьте легкие салаты, которыми можно поужинать
Восстановление паркета в игровой комнате
Сломался или потерял прежний вид? Здесь можно найти ответы на многие вопросы: как обновить Ваш пол, сделать качественный ремонт, определить настоящую стоимость за восстановление паркета. Наша компания является специалистом в области паркетных работ, при этом, вся работа выполняется под ключ, то есть мы обновим Ваш пол, из какого бы ни было покрытия он не был сделан: из массивной доски, паркетной, штучной или же паркет мозаичный и щитовой, а также из любых других напольных форм. Также у нас есть специализированное оборудование, которое идеально справится с такими задачами как обновление, восстановление и реставрация паркета
В Смольном прошла встреча российской и финской сторон
Пирьё Тулокас, назначенная 1-го сентября 2012 года на должность Генерального консула Республики Финляндия в Санкт-Петербурге, провела встречу с губернатором Петербурга Григорием Полтавченко