Поиск по сайту:

Миотония врожденная (болезнь Томсена)

МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.



Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.



Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.



Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.



Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб, хинин.

Комментариев к этой статье пока нет. Станьте первым!
Написать комментарий
Украинский бюджет не в состоянии исполнить обязательства перед иностранными кредиторами.
Юлию Тимошенко, отбывающую наказание в Харьковской колонии за превышение полномочий во время нахождения на посту премьер-министра Украины, вероятно, часто вспоминают в правительстве Украины
Зачем нужны курсы португальского языка
Португальский язык просто необходим для полноценного общения в одной из самых уникальных стран Латинской Америки - Бразилии
Складская техника
Компанией STILL предлагается складская техника в Москве и регионах России