Гиперлипемия эссенциальная

ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-лический липоидоз)-группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.

Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.

Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета.

Выделяют 5 типов заболевания:
тип I характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией;
тип II А-гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; II Б - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией;
тип III - гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией;
тип IV -гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией;
тип V-смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
 

  Copyright © RIN 2001-. *  Обратная связь