Группы крови и резус-фактор. Гемолитическая болезнь новорожденных

Заранее хочется отметить: в данной статье максимально упрощено описание сути происходящих процессов с целью облегчения понимания неспециалистами. Также намеренно не используются некоторые специальные термины и обозначения. Убедительно просим врачей не возмущаться по этому поводу.



Прежде всего нужно определиться с некоторыми терминами.
Антиген - это вещество или биологическая структура, на особенности химического состава или строения которых иммунная система организма реагирует как на потенциально опасные или чужеродные для себя, вырабатывая против них специфические антитела.
Антитело - белок крови, синтезируемый клетками иммунной системы и образующийся в ответ на попадание в организм антигена. Циркулируя в плазме крови, антитело связывается с антигеном и обезвреживает его в результате реакции антиген-антитело.
Эритроцит (син. - красное кровяное тельце, red blood cell, RBC) - тельце, а точнее клетка без клеточного ядра, отвечающая за перенос кислорода от легких до клеток организма.
Сенсибилизация - явление повышения чувствительности организма (органов, тканей) к действию химических и физических факторов. В основе сенсибилизации, вызываемой химическим (в том числе лекарственным) веществом, лежит акт своеобразного "запоминания" факта первой встречи с ним - образование специфических антител. Если агент, вызвавший эту первичную реакцию, никогда больше не попадает в организм - существование антител к нему никак не проявится. Однако при любом повторном контакте (даже спустя длительное время) вещество непременно встретится со своим антителом, в результате чего запустится цепь биохимических и клеточных реакций, ведущих к развитию патологического процесса.
Гемагглютиноген - вещество, содержащееся в эритроцитах и выступающее в роли антигена при ГБН (см. ниже)
Гемагглютинин - вещество, содержащееся в плазме крови; связывание его с соответсвующим ему гемагглютиногеном приводит к нарушению циркуляции эритроцитов.
В норме у человека нет соотвествующих друг другу гемагглютиногенов и гемагглютининов.
Лизис - распад. Отсюда: гемолиз - распад эритроцитов и гемолитическая болезнь- состояние, возникающее в результате гемолиза.



Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)- это состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода. Наиболее часто гемолитическая болезнь новорожденного развивается вследствие резус-конфликта. При этом у сенсибилизированной беременной женщины резус-отрицательная кровь, а у плода резус-положительная. Если кровь с эритроцитами резус-положительного плода когда-либо попадала в кровь резус-отрицательной матери и вызывала в ее крови образование антител к резус-фактору (безвредных для нее, но вызывающих разрушение эритроцитов плода), то она становится сенсибилизированной. При следующей беременности начинается образование большого количества антител, поэтому уже вторая беременность резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом может стать роковой для будущего ребенка. Распад эритроцитов приводит к повреждению печени, почек, головного мозга плода, развитию гемолитической болезни плода и новорожденного. В большинстве случаев заболевание быстро развивается после рождения, чему способствует поступление большого количества антител в кровь ребенка при нарушении целостности сосудов плаценты.

Реже гемолитическая болезнь новорожденного вызывается групповой несовместимостью крови матери и плода (по системе АВ0). При этом за счет агглютиногена (А или В), имеющегося в эритроцитах плода, но отсутствующего у матери, в материнской крови происходит образование антител к эритроцитам плода. Чаще иммунная несовместимость проявляется при наличии у матери I группы крови, а у плода - II, реже III группы крови.

Процесс иммунизации беременной женщины начинается с момента образования антигенов в эритроцитах плода. Поскольку антигены системы резус содержаться в крови плода с 9-10 недели беременности, а групповые антигены - с 5-6 недели, то в некоторых случаях возможна ранняя сенсибилизация организма матери. Проникновению антигенов в материнский кровоток способствуют инфекционные факторы, повышающие проницаемость плаценты, мелкие травмы, кровоизлияния и другие повреждения плаценты. Как правило, первая беременность у резус-отрицательной женщины при отсутствии в прошлом сенсибилизации организма протекает без осложнений. Сенсибилизация организма резус-отрицательной женщины возможна при переливаниях несовместимой крови (проводимых даже в раннем детском возрасте), при беременностях и родах (если у плода резус-положительная кровь), после абортов, выкидышей, операций по поводу внематочной беременности. По данным литературы после первой беременности иммунизация возникает у 10% женщин. Если женщина с резус-отрицательной кровью избежала резус-иммунизации после первой беременности, то при последующей беременности резус-положительным плодом вероятность иммунизации вновь составляет 10%. Поэтому после любого прерывания беременности у женщины с резус-отрицательной кровью с профилактической целью необходимо введение антирезус-иммуноглобулина. Женщинам с резус-отрицательной кровью после родов с профилактической целью вводится антирезус-иммуноглобулин в количестве 1-1.5 мл (200-300мкг) не позднее 24-48 часов после родов. При оперативных вмешательствах трансплацентарное кровотечение может увеличиваться, и поэтому вводимую дозу антирезус-иммуноглобулина увеличивают в 1,5 раза. В течение беременности у женщины с резус-отрицательной кровью обязательно необходимо определение титра (количественного содержания) резус-антител в крови в динамике.
Вероятность резус-конфликта, если мать имеет резус-положительную кровь, а отец - резус-отрицательную, очень невелика. Однако в некоторых случаях возникновение конфликта возможно при любом несовпадении резус-фактора у беременной женщины и плода. Во многих клиниках на Западе проводится обследование на наличие антирезус-антител всех женщин независимо от резус-принадлежности.


Общие принципы наследования признаков.

Упрощенно каждый признак в организме (цвет волос, глаз, группа крови, резус-фактор) кодируется двумя генами. Реально количество генов, определяющих признак, значительно больше. По каждому признаку один ген ребенок получает от матери, другой - от отца. В генетике выделяют доминантные и рецессивные гены. Доминантный ген обозначается заглавной буквой латинского алфавита, и в его присутствии рецессивный ген, как правило, не проявляет свои свойства. Рецессивный ген обозначается прописной буквой латинского алфавита. Если по какому-то признаку организм содержит два одинаковых гена (два рецессивных, либо два доминантных), то он называется гомозиготой по данному признаку. Если же организм содержит один доминантный и один рецессивный ген, то он называется гетерозиготным по данному признаку и при этом проявляются те свойства признака, которые кодируются доминантным геном.

Например,
А - доминантный ген,определяющий карий цвет глаз,
а - рецессивный ген,определяющий голубой цвет глаз.

возможные варианты генотипа:
АА - гомозигота, карие глаза,
Аа - гетерозигота, карие глаза,
- гомозигота, голубые глаза,

Пример 1:
жена АА - гомозигота, карие глаза, оба гена доминантны
муж аа - гомозигота, голубые глаза, оба гена рецессивны

При образовании половых клеток (яйцеклетка и сперматозоид) в каждую половую клетку (гамету) идет по одному гену, т.е. в данном случае женский организм образует две гаметы, содержащие по одному доминантному гену, а мужской организм - две гаметы, содержащие по одному рецессивному гену. При слиянии половых клеток зародыш получает по данному признаку один материнский и один отцовский ген.

жена АА + муж аа
Гаметы родителей:


Мать:АА
Отец:aa

При любой комбинации у ребенка будет генотип Aa по данному признаку. Таким образом, в данной ситуации в 100% дети будут иметь карие глаза и являться гетерозиготами по этому признаку.

Пример 2:
жена Аа - гетерозигота, карие глаза
муж Аа - гетерозигота, карие глаза

жена Аа + муж Аа
Гаметы родителей:


Мать:Аa
Отец:Aa

Ребенок может иметь следующие варианты: АА , Аа, Аа, аа.
В данном случае вероятность рождения детей в 25% с карими глазами(гомозиготы), в 50% с карими глазами гетерозиготы, в 25% голубые глаза(гомозиготы).

Пример 3:
жена Аа - гетерозигота, карие глаза
муж аа - гомозигота, голубые глаза

Жена Аа + муж аа
Гаметы родителей:


Мать:Аa
Отец:aa


Варианты признака у ребенка: Аа, Аа, аа, аа
В данном случае 50% детей имеют карие глаза и являются гетерозиготами и 50% имеют голубуе глаза (гомозиготы)


Закономерности наследования группы крови.

Наследование группы крови контролируется аутосомным (т.е. находящимся не в половой хромосоме X или Y) геном. Локус этого гена обозначают буквой I, а три его аллеля (варианта) буквами А, В и 0. Аллели А и В доминантны в одинаковой степени, а аллель 0 рецессивен по отношению к ним обоим. Существует четыре группы крови. Им соответствуют следующие генотипы:

Первая (0) 00.
Вторая (A) АА; А0.
Третья (B) ВВ; В0.
Четвертая (AB) АВ.

Пример 1:
жена имеет первую группу крови (00)
муж имеет вторую группу крови и является гомозиготой (АА)
жена 00 + муж АА
Все дети имеют вторую группу крови и являются гетерозиготами по данному признаку.

Пример 2:
жена имеет первую группу крови (00)
муж имеет вторую группу крови и является гетерозиготой (А0)
жена 00 + муж А0
В данной семье в 50% возможно рождение ребенка, имеющего вторую группу крови, и в 50% рождение ребенка, имеющего первую группу крови.

Пример 3:
жена имеет вторую группу крови и является гетерозиготой(A0)
муж имеет третю группу крови и является гетерозиготой (B0)
жена A0 + муж B0
Гаметы родителей:


Мать:А0
Отец:B0

Перебрав возможные варианты, несложно понять, что в данном случае у ребенка с равной вероятностью может быть любая группа крови. А вот если в данном примере один из родителей был бы гомозиготен, то первой группы крови (00) у ребенка не могло бы быть никак.


Закономерности наследования резус-фактора.

Наследование резус-фактора кодируется тремя парами генов и происходит независимо от наследования группы крови. Наиболее значимый ген обозначается латинской буквой D. Он может быть доминантным - D, либо рецессивным - d. Генотип резус-положительного человека может быть гомозиготным - DD, либо гетерозиготным - Dd. Генотип резус-отрицательного человека может быть - dd.

Пример 1:
жена имеет отрицательный резус-фактор (dd)
муж имеет положительный резус-фактор и является гетерозиготой(Dd)

жена dd + муж Dd
В данной семье вероятность рождения резус-положительного ребенка составляет 50% и вероятность рождения резус-отрицательного ребенка также составляет 50%.

Пример 2:
жена имеет отрицательный резус-фактор (dd)
муж имеет положительный резус-фактор и является гомозиготой по данному признаку (DD)

жена dd + муж DD
В данной семье вероятность рождения резус-положительного ребенка составляет 100%.



При подготовке статьи была использована статья Центра иммунологии и репродукции.


См.также: Анемии
 
  Copyright © RIN 2001-. *  Обратная связь