Рассеянный склерозЭтиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов. Патогенез. Демиелинизирующий процесс, поражающий преимущественно белое вещество ЦНС. Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо. Симптомы, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается крайне редко. Первые симптомы - преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения. С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь) отмечается лишь у 10% больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побпеднением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место своеобразная эйфория; вдалеке зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство бальных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии. Существенную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (непостоянно) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), "паралитическим" типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов. Дифференциально-диагностические проблемы - едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует. Наиболее труден для интерпретации изолированный ретробульбарный неврит (острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу), обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90% случаев. Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны или АКГГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п.) и иммуномодуляторы (левамизоп, Т-активин). В периоды ремиссий решающую роль играют массаж, ЛФК, профилактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах заболевания врач должен всячески избегать упоминания о рассеянном склерозе. Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери. Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония), несравненно реже-непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга. Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности. |
| Copyright © RIN 2001 | * Обратная связь |