Новый опрос дал высказаться людям, страдающим редким и тяжелым заболеванием легких

Международный опрос включает более 500 человек, страдающих от идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), в более чем 20 странах по всему миру и показывает реальные эмоции тех, кто столкнулся с этим тяжелым диагнозом.¹ Во всем мире  около 3 миллионов человек страдают ИЛФ,^2,3 однако реальная ситуация с заболеванием остается неизвестной.  По результатам опроса представленного  в рамках Международного дня редких заболеваний 2016, специалисты отмечают возрастающую роль тех пациентов, которые открыто заявляют о своих потребностях.

Диагностика ИЛФ затруднена, первичный диагноз у примерно половины пациентов является ошибочным.⁴ Время от появления первых симптомов до постановки диагноза ИЛФ составляет от одного года до двух лет, ^4,5 после чего пациенты понимают, что у них неизлечимая болезнь. Эмоциональное потрясение, которое испытывают люди после установки диагноза ИЛФ, четко отражено в ответах – многие респонденты сообщили, что они были «обеспокоены» (49%), «испуганы» (45%) и «находились в замешательстве» (34%), когда впервые узнали об окончательном диагнозе.¹

На вопрос «что приходит Вам на ум, когда Вы думаете об ИЛФ?», наиболее часто респонденты называли «одышку» (33%),¹ являющуюся одним из наиболее распространенных симптомов ИЛФ.⁶  По мере того, как в результате заболевания легочная ткань уплотняется и становится более твердой,⁷ из-за одышки пациентам становится трудно осуществлять повседневную активность, например, принимать душ или одеваться.⁶

Опрос показывает, что прогрессирующий и непредсказуемый характер этого смертельно опасного заболевания легких связан с эмоциональной нагрузкой – почти четверть респондентов (23%) заявили, что они боятся оказаться не в состоянии делать то, что привыкли делать до болезни, а каждый третий сказал, что чувствует себя «удрученным» данным состоянием (29%).¹ Наблюдалось различие между теми эмоциями, которые больные ИЛФ испытывали после того, как узнали о диагнозе, и после получения медицинской помощи – в последнем случае 31% респондентов чувствовали, что настрой стал более позитивным, а общее отношение к жизни улучшилось, в то время как 28% чувствовали, что эмоции стали более негативными, а отношение к жизни ухудшилось.¹

Тоби Майер (Toby Maher), консультант-пульмонолог больницы Ройял Бромптон (Лондон): «Это исследование соответствует тому, что рассказывают пациенты, когда мы обсуждаем с ними, как жить с ИЛФ. К счастью, в последние несколько лет в лечении ИЛФ достигнут определенный прогресс. Врачи могут помочь пациентам справиться с отрицательными эмоциями после постановки диагноза, и улучшить их ощущение в отношении будущего с этим заболеванием, чтобы они позитивно отнеслись к началу эффективного лечения».

Важна ранняя и точная диагностика ИЛФ, так как это позволяет начать медикаментозное лечение как можно раньше и применить другие способы контроля заболевания.⁸

Пациентские сообщества также играют чрезвычайно важную роль в облегчении жизни пациентов – 42% респондентов сообщили, что благодаря таким группам они чувствуют себя менее одинокими и получают важную информацию.¹

Роберт Дэвидсон (Robert Davidson), президент Канадского фонда по легочному фиброзу: «Люди могут испытывать страх в связи с  заболеванием, и мало кто представляет себе, насколько жизнь с редким заболеванием, таким как ИЛФ, может изолировать человека. Это исследование важно с той точки зрения, что голос больных услышан, это позволит лучше понимать пациентов с ИЛФ и постоянно совершенствовать оказываемую им поддержку».

Хотя прогноз при ИЛФ может быть разным, многие пациенты позитивно оценивают будущее. Когда пациентов с ИЛФ спрашивали, как они, или кто-то из больных, кого они знают, собираются провести время в ближайший год, 39% сообщили, что собираются проводить время с семьей, а каждый пятый респондент (21%) хотел бы отправиться в путешествие или пойти в отпуск.¹

Об опросе «Что мне приходит на ум, когда я думаю об ИЛФ…»

Исследование «Что мне приходит на ум, когда я думаю об ИЛФ…» проведено компанией «Берингер Ингельхайм» с целью изучения эмоционального состояния людей с ИЛФ, от первоначальной постановки диагноза до взгляда в будущее. Онлайн опрос был проведен в 23 странах и включал более 500 человек, страдающих ИЛФ. Из числа участников опроса у 77% был диагноз ИЛФ, а 19% сообщили, что у них есть друг или родственник с ИЛФ, или они заботятся о друге или родственнике c ИЛФ. В опросе приняли участие примерно равное количество мужчин и женщин, 82% респондентов были старше 55 лет.  Для иллюстрации основных результатов, полученных в ходе опроса, была подготовлена серия анимированных изображений различных эмоций, связанных с жизнью с данным заболеванием; их можно найти на сайте: www.lifewithipf.com.

О Дне редких заболеваний

Во всем мире 29 февраля принято считать Международным днем редких заболеваний (Rare Disease Day). Это ежегодное событие, в рамках которого пациенты с редкими заболеваниями, пациентские организации, политики, опекуны, медицинские работники, исследователи и производители объединяют свои усилия с целью повышения информированности о редких заболеваниях. Тема Дня редких заболеваний в 2016 году – «Голос пациента» –  признает важную роль, которую играют пациенты, когда заявляют о своих потребностях и инициируют изменения, улучшающие их жизнь и жизнь их родственников и опекунов.

Кроме того, Министерство здравоохранения РФ, учитывая высокую социальную значимость и наличие таргетной терапии,  в ходе очередного пересмотра внесло идиопатический легочный фиброз в перечень редких заболеваний. Это  позволит пациентам как можно быстрее получить доступ к жизнеспасающей терапии. При этом региональные власти теперь имеют основания для закупки лекарственных препаратов для таких пациентов.

Об идиопатическом фиброзе легких

ИФЛ является прогрессирующим и угрожающим жизни заболеванием.⁵ заболеваемость ИФЛ 14–43 человека на 100 тысяч населения.2,3 ИФЛ характеризуется прогрессирующим рубцеванием легочной ткани и снижением функций легких с течением времени.^5,7 Развитие рубцовой ткани называется фиброзом. Со временем, по мере того, как ткань утолщается и уплотняется за счет рубцевания, легкие теряют способность получать кислород и переносить его в кровоток, в результате чего жизненно важные органы не получают достаточно кислорода.⁷ В связи с этим пациенты с ИФЛ страдают от одышки и непродуктивного кашля, часто они испытывают затруднения в повседневной деятельности.8 Обострением ИФЛ считается быстрое ухудшение симптомов в течение дней или недель. Это может произойти в любой момент в течение болезни, даже при первом проявлении.9 Все пациенты с ИФЛ подвергаются риску обострения ⁹.

1.      Data on file. Boehringer Ingelheim International GmbH. ‘When I think of IPF, I think of…’ Patient Poll. 2015.

2.      Nalysnyk L., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361. 

3.      Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence. 2016

4.      Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med. 2007;101:1350-4.

5.      Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Feb 15;183(4):431-40. doi: 10.1164/rccm.201006-0894CI. Epub 2010 Oct 8.

6.      Pulmonary Fibrosis Foundation. Symptoms. Available at: http://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/about-pf. Accessed [February 29, 2016]

7.      NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Available at: www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed [February 29, 2016].

8.      Tomassetti S., et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev. 2015; 24: 69–77.

9.      Collard H.R., et al. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636–643.