Врожденная катаракта

Катаракта - это заболевание, при котором возникает помутнение хрусталика глаза. По статистике, врожденные катаракты являются причиной 5-20% слепоты у детей во всем мире. Частота встречаемости этой патологии составляет 3-4 новорожденных на 10 000 живорожденных детей. Врожденная катаракта может быть односторонней или двусторонней, а также отличаться по размеру, морфологии и степени помутнения естественной линзы глаза. Патологические изменения при этом заболевании варьируют от маленькой белой точки на передней капсуле до полного помутнения хрусталика.

Этиология

Генетическая мутация является наиболее распространенной причиной двусторонней врожденной катаракты. Учеными было выявлено более пятнадцати генов, которые участвуют в формировании катаракты. Наследование чаще всего является аутосомно-доминантным, хотя оно может быть X-связанным или аутосомно-рецессивным. Системные заболевания, сопровождающиеся помутнением хрусталика, включают в себя различные нарушения обмена веществ, такие как галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия и диабет. Катаракта может быть частью ряда генетических синдромов, наиболее распространенным из которых является трисомия по 21 паре хромосом. Еще одной причиной помутнения хрусталика являются внутриутробные инфекции, включая краснуху, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, ветряную оспу и сифилис. Большинство односторонних катаракт не передаются по наследству и не связаны с системными заболеваниями. Они обычно являются результатом локального дисгенеза, например лентиглобус.

Независимо от этиологии, для правильного развития органа зрения у ребенка необходима ранняя диагностика и лечение катаракты.

Симптомы

Легкие формы врождённой катаракты могут протекать абсолютно бессимптомно на протяжении нескольких лет. В тяжелых случаях заболевание у маленького ребенка проявляется в виде отсутствия реакции на свет, косоглазия, неспособности замечать игрушки и различить лица. Сильное помутнение хрусталика глаза вызывает задержку в психомоторном развитии ребенка. Легкие формы катаракты могут вызывать фотофобию только при ярком освещении. Плотные катаракты также могут быть обнаружены, если они приводят к развитию сенсорного нистагма.

Диагностика

Наиболее важной частью диагностики является тщательный офтальмологический осмотр ребенка, включающий исследование глаз при помощи щелевой лампы, контроль внутриглазного давления и ультразвуковое исследование заднего полюса органа зрения. Лабораторная диагностика должна включать определение у ребёнка TORCH- инфекции, уровня кальция и фосфора в сыворотке крови и в моче. Дисморфные признаки могут указывать на необходимость консультации генетика.

Катаракты классифицируются в зависимости от их морфологического внешнего вида и местоположения. Однако, определение вида катаракты может быть затруднено, если помутнение распространяется на несколько слоев, затеняя первоначальную непрозрачность. Врожденная катаракта может сопровождаться другими заметными аномалиями глаз, такими как микрокорна, мегалокорнеа, колобома радужки, аниридия.

Лечение

Если помутнение хрусталика вызывает существенное снижение зрения, то единственным вариантом является хирургическое вмешательство. Время проведения операции имеет решающее значение для развития ребенка. Большинство врачей -офтальмологов рекомендуют операцию в течение первых двух месяцев жизни. Имеются данные, свидетельствующие о том, что оперативное вмешательство у детей до одного месяца жизни значительно повышает риск развития афакической глаукомы. В случаях двусторонней катаракты лучше всего выполнять операцию на обоих глазах одновременно, чтобы обеспечить раннее начало визуальной реабилитации, а также уменьшить воздействие общей анестезии на маленького ребенка.