Кишечная липодистрофия
КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и др.) - системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.
Этиология и патогенез неизвестны.
Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный "хилезный". Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.
Течение. Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни больных равна 2 годам.
Этиология и патогенез неизвестны.
Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный "хилезный". Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.
Течение. Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни больных равна 2 годам.
Как обмениваться визитками?
Если вы хотите установить деловой контакт, то забудьте о навязчивости
В Волгограде закрываются ИП
Сумма страховых взносов удвоилась в 2013 году, и теперь индивидуальные предприниматели вынуждены платить взносы в Пенсионный фонд больше в два раза
Сердюков завтра начнет давать показания
На пятницу назначен очередной допрос бывшего министра обороны Анатолия Серюкова